Zespół aktywacji komórek tucznych (z ang. Mast Cell Activation Syndrome- MCAS) wywołuje bardzo wiele nieprzyjemnych objawów, które obejmują różne narządy i obszary ciała. Jak sama nazwa wskazuje, jest to pewien stan organizmu, w którym dochodzi do nadmiernej aktywacji komórek tucznych. Szukając przyczyn swoich dolegliwości, pacjenci mają wykonywane szereg standardowych badań, które zazwyczaj nie pokazują żadnych odchyleń od normy. Niestety w naszym kraju niewielu specjalistów zna MCAS, dlatego większość osób przez długi czas nie ma postawionej prawidłowej diagnozy. Niejednokrotnie pacjenci są podejrzewani o zaburzenia natury psychologicznej. Oczywiście ciągłe problemy zdrowotne w konsekwencji doprowadzają do stanów lękowych i depresji, ale u podłoża dysfunkcji leży inna przyczyna. Co więcej, sam MCAS może mieć wpływ na pojawienie się chorób psychiatrycznych.

Komórki tuczne

Komórki tuczne (mastocyty) to pewien element układu odpornościowego, który chroni nas przed niebezpieczeństwem. Zazwyczaj gromadzą się w tkankach w okolicy nerwów, naczyń krwionośnych i limfatycznych. Ich głównym zadaniem jest ochrona organizmu przed bakteriami, pasożytami i innymi drobnoustrojami. Uczestniczą także w procesie naprawy tkanki i angiogenezie, czyli tworzeniu naczyń krwionośnych. W momencie pojawienia się zagrożenia komórki tuczne pobudzają organizm do walki, uaktywniają także inne komórki układu odpornościowego. Mają zdolność do zwiększania przepuszczalność naczyń krwionośnych, dzięki czemu płyny z krwi przedostają się do substancji międzykomórkowej. W wyniku ich działania pojawia się zatem obrzęk.

Komórki tuczne znajdują się głównie w tkance łącznej, która występuje praktycznie w całym naszym ciele. Ich nieprawidłowa praca może zatem wywoływać naprawdę wiele objawów dotyczących różnych narządów. Warto wiedzieć, że dojrzałe komórki tuczne zawierają kilka bardzo ważnych substancji: histaminę, heparynę, tryptazę i chymazę. Ich aktywacja wpływa także na wytwarzanie ponad 300 innych substancji uczestniczących w obronie organizmu.

Na czym polega MCAS?

Nieprawidłowe działanie komórek tucznych jest potwierdzone w przypadku wielu chorób i dysfunkcji organizmu: alergii, bólów głowy, zespołu drażliwego jelita, rekcjach na gluten niezwiązanych z celiakią, zaburzeń psychiatrycznych, zapaleniu zatok, chorób skóry, a nawet osteoporozy, czy śródmiąższowego zapalenia pęcherza. Okazuje się, że pewne niewielkie nieprawidłowości w ich funkcjonowaniu spotykamy nawet u co drugiego człowieka.

Termin zespołu aktywacji komórek tucznych został wprowadzony dość niedawno- w 2010 roku. Zauważono, że w przypadku większości dysfunkcji, czy chorób związanych z komórkami tucznymi u postawy leży nieprawidłowa ich aktywacja. Jedną z poważniejszych i lepiej zbadanych chorób jest mastocytoza, polegająca na niekontrolowanym namnażaniu komórek tucznych w szpiku, skórze, wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych lub jelicie. Na szczęście choroba ta jest bardzo rzadka. MCAS to odmienna dysfunkcja. Obserwujemy tu prawidłową ilość i wielkość komórek tucznych, a problem polega na nadmiernej ich aktywacji i wytwarzaniu zbyt dużej ilość substancji. Typowy MCAS dotyczy zatem globalnego rozregulowania aktywności mastocytów i pojawienia się objawów dotyczących różnych obszarów ciała. Kiedy komórki tuczne stają się nadreaktywne, reagują nie tylko na realne zagrożenie, ale także na czynniki, które powinny być dla nich neutralne: stres, bodźce mechaniczne, zapach, zmiany temperatury, hałas, leki, czy niektóre pokarmy.

Objawy MCAS

Objawy MCAS mogą być różnorodne. Nie spotkamy dwóch takich samych przypadków. Różnice są związane nie tylko z rodzajem objawów, ale także ich nasileniem. Niektórzy pacjenci doświadczają ciągłych dolegliwości, częściej jednak obserwujemy sytuacje, gdzie dochodzi do okresowego nagłego ich nasilenia.

Najczęstsze objawy MCAS:

Problemy skórne:

• uczucie ciepła lub palenia na skórze;
• pokrzywka;
• zasinienia i siniaki;
• częste zarumienienie, zaczerwienienie lub wręcz odwrotnie bladnięcie skóry twarzy, szyi i klatki piersiowej;
• swędzenie skóry;
• suchość skóry lub łojotok;
• dermografizm.

Objawy kardiologiczne i neurologiczne:

• zawroty głowy;
• bóle głowy;
• stany przedomdleniowe, utrata przytomności;
• arytmia;
• tachykardia;
• niskie ciśnienie krwi;
• ból w klatce piersiowej;
• zaburzenia nastroju;
• silne zmęczenie;
• objawy wynikające z dysfunkcji nerwu błędnego;
• bezsenność.

Problemy gastryczne:

• rozwolnienia lub zaparcia;
• wzdęcia;
• uczucie skurczów lub dyskomfortu w obszarze brzucha;
• nudności, wymioty;
• uczucie ucisku w gardle, problemy z przełykaniem;
• nietolerancje pokarmowe, głównie na pokarmy z histaminą;
• niedobory pokarmowe- wtórnie mogą wpływać na pojawienie się dodatkowych objawów tężyczki.

Problemy pulmonologiczne i laryngologiczne:

• uczucie trudności w oddychaniu, krótki oddech;
• kaszel;
• słyszalne świsty w czasie oddechu;
• niedrożność nosa;
• uczucie podrażnienia w jamie ustnej;
• nawracające stany zapalne gardła.

Inne objawy:

• bóle stawów i mięśni często diagnozowane jako fibromialgia;
• dreszcze;
• nawracające stany zapalne np. spojówki;
• podwyższona temperatura ciała
• osteoporoza;
• możliwe występowanie wstrząsów anafilaktycznych;
• podrażnienie oczu, problemy z widzeniem;
• uczucie parcia na mocz;
• słaby stan uzębienia;
• bolesne miesiączki;
• kruchość paznokci.

Jakie czynniki mogą aktywować komórki tuczne?

Jak już wiecie, pacjent cierpiący z powodu MCAS może reagować na czynniki, które powinny być dla układu odpornościowego neutralne. Niestety objawy są indywidualne, a każdy pacjent obserwuje nieprzyjemne reakcje w wyniku działania innych bodźców. W przypadku MCAS komórki tuczne mogą reagować na każdy stres organizmu. Mówimy tu zarówno o stresie emocjonalnym, jak i o różnych innych czynnikach, które nie są w danym momencie neutralne. Jednym z takich elementów jest wysiłek fizyczny. U niektórych pacjentów problemem będzie mocniejszy trening np. bieganie, długa jazda na rowerze, czy trening siłowy. U innych objawy mogą pojawiać się przy wprowadzaniu nawet prostych, ale nowych ćwiczeń. Biorąc pod uwagę, że MCAS może wystąpić u pacjentów z problemami ortopedycznymi, których leczenie opiera się na ćwiczeniach, warto zwrócić uwagę na takie reakcje. Komórki tuczne mogą ulegać nadmiernej aktywacji także w wyniku działania bodźców mechanicznych np. wibracji czy masażu.

Bardzo często spotykam pacjentów, którzy w wyniku MCAS reagują na zapachy. Mogą to być zarówno zapachy występujące naturalnie w środowisku, jak i sztuczne. Objawy mogą pojawiać się także w wyniku nadmiernego hałasu i światła. W momencie zadziałania bodźca występują dreszcze, skurcze brzucha, bóle głowy oraz cały szereg innych objawów. Pacjent może mieć także wrażenie nietolerancji na hałas, czyli uczucie rozpierania, piszczenia w uszach. Nietolerancja na światło może objawiać się łzawieniem i bólem oczu.

Stresem, który wpływa na pojawienie się objawów u pacjenta z MCAS, może być także ból, szczególnie nagły i mocny. Objawy często zaostrzają się także w okresie większego zmęczenia czy infekcji. Bodźcem do aktywacji komórek tucznych może być także temperatura, zarówno ciepło, zimno, jak i nagłe jej zmiany. Nieprzyjemne objawy mogą pojawiać się np. w momencie wyjścia na dwór- najczęściej w okresie zimowym. Niektórzy reagują także na pokarmy, szczególnie te zawierające histaminę. W kontekście reakcji na pokarmy warto zwrócić uwagę, że spotykamy bardzo skrajne przypadki. U niektórych objawy pojawiają się tylko po zjedzeniu kilku produktów, które łatwo wyeliminować z diety. U innych lista pokarmów jest tak duża, że trudno ustalić prawidłowy jadłospis.

Poza pokarmami objawy mogą pojawiać się także w wyniku kontaktu z pyłkami czy zanieczyszczeniami. Bardzo często pacjenci zgłaszają także dolegliwości po zastosowaniu leków (przeciwzapalnych, antybiotyków, opioidów, dożylnych środkach kontrastowych, ale także po znieczuleniu miejscowym). Wielu pacjentów reaguje na ugryzienia owadów, a w takim przypadku może pojawić się wstrząs anafilaktyczny.

Przyczyny MCAS

Naukowcy dają coraz więcej odpowiedzi na pytania związane z etiologią MCAS, niemniej jednak temat podlega ciągłym badaniom. Ze względu na przyczyny MCAS dzielimy na pierwotny, wtórny i idiopatyczny. O pierwotnym MCAS mówimy w sytuacji, gdy u podłoża dysfunkcji nie leży żadna inna choroba, a rozregulowanie aktywności komórek tucznych następuje w wyniku czynników genetycznych. U części pacjentów MCAS występuje u kilku członków rodziny, co potwierdza czynnik związany z genami. Niektóre osoby pamiętają pewne objawy już z okresu dzieciństwa. Zazwyczaj na tym etapie życia są one dość delikatne, dlatego rodzicie i lekarze nie przywiązują do nich dużej uwagi.

Wtórny MCAS powstaje w wyniku innych chorób organizmu. Po pierwsze, ogólne rozregulowanie może mieć związek z alergiami i pojawianiem się przeciwciał IGe. MCAS może także powstać w wyniku działania bakterii, zaburzeń hormonalnych związanych z estrogenami, progesteronem czy kortykotropiną. Kolejnym bardzo ważnym czynnikiem w etiologii MCAS może być długotrwałe przyjmowanie leków np. opioidów, adenozyny, leków zwiotczających mięśni. Komórki tuczne aktywują się szczególnie często także u osób z hipermobilnością stawów. Hipermobilność, czyli nadmierna ruchomość może mieć związek z nieprawidłową budową kolagenu, która pojawia się w wyniku Zespołu Ehlersa-Danlosa (EDS). Więcej na ten temat przeczytacie w moim poprzednim artykule.

Dlaczego hipermobilność wpływa na pojawienie się MCAS? Zauważcie, że pacjenci, u których występuje hipermobilność wielostawowa, doznają wielu mikroszukodzeń w okolicy stawów, a także tkanek je otaczających. Częste mikrourazy doprowadzają do ciągłej aktywacji komórek tucznych. Po pewnym czasie może zatem dojść do pewnego rozregulowania aktywności tych komórek, czyli wytwarzania zbyt dużej ilości substancji związanych ze stanem zapalnym. Niektórzy naukowcy przypuszczają, że sytuacja jest zupełnie odwrotna, a MCAS jest pierwotną przyczyną EDS. Takie hipotezy są związane z faktem, że jeden z podtypów EDS (tzw. hEDS) nie ma określonej mutacji genów. Naukowcy podejrzewają więc, że hEDS może mieć związek z innymi pozagenetycznymi czynnikami. Jedna z teorii dotyczy właśni nieprawidłowej pracy komórek tucznych, których właściwa funkcja odpowiada za budowę wszystkich tkanek organizmu. Hipotetycznie, ich rozregulowanie w okresie wzrostu dziecka może wpłynąć na nieprawidłową syntezę kolagenu i pojawienie się hipermobilności. Niestety potrzeba jeszcze wielu badań, aby potwierdzić tę teorię.

Wg niektórych badaczy MCAS ma wpływ na rozregulowanie układu autonomicznego i pojawienie się tzw. dysautonomii u pacjentów EDS. 

Trzeci typ MCAS (idiopatyczny) określany jest, kiedy ustalenie przyczyny dysfunkcji nie jest możliwe. Niestety wiele kwestii nie jest jeszcze wyjaśniona, dlatego w przypadku wielu pacjentów mogą istnieć pewne czynniki wywołujące MCAS, o których nie mamy pojęcia. Podejrzewa się, że pojawienie się nieprawidłowej aktywacji komórek tucznych może mieć związek z przerostem flory bakteryjnej jelita cienkiego, czyli tzw. SIBO. Badacze zauważają także pewien związek pomiędzy MCAS a boreliozą. Z jednej strony rozregulowanie funkcji komórek tucznych może być spowodowane przez boreliozę. Z drugiej zaś MCAS może przypominać objawy boreliozy. Obie te choroby wywołują bardzo globalne i różnorodne objawy. Podobnie jest tężyczką, która może wystąpić w wyniku MCAS lub jej przyczyny są zupełnie inne, ale objawy bardzo przypominają MCAS. Na końcu tych wszystkich powiązań warto powiedzieć o KPU, zaburzeniu polegającym na nieprawidłowym metabolizmie hemu. Dysfunkcja może wywołać alergie, a także zjawisko nadmiernej aktywacji komórek tucznych.

Patrząc globalnie, naukowcy zwracają także uwagę, że pewne zaburzenia w procesach odpornościowych mogą wynikać ze sposobu funkcjonowania współczesnego człowieka. Postęp cywilizacyjny spowodował drastyczne zmiany w stylu naszego życia. Spożywamy duże ilości węglowodanów, siedzimy wiele godzin dziennie, nasz układ nerwowy jest przebodźcowany, mamy kontakt z wieloma chemicznymi substancjami. Nasze ciało genetycznie nie jest przystosowane do takiego funkcjonowania, co może wpływać na procesy odpornościowe i powodować rozregulowanie aktywności komórek tucznych.

Jeżeli podejrzewacie u siebie MCAS, szukajcie specjalisty, który zna się na tej dysfunkcji. Biorąc pod uwagę specjalizację, problemem powinni zajmować się alergolodzy i immunolodzy. Leczenie polega przede wszystkim na odpowiednim doborze leków. Jeśli MCAS pojawia się w wyniku hipermobilności stawów, poza leczeniem farmakologicznym niezbędna jest także specjalistyczna rehabilitacja.