Zespół Ehlersa-Danlosa- kilka słów wstępu
Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) to grupa zaburzeń tkanki łącznej spowodowana nieprawidłową syntezą kolagenu. Zaburzenie nie ma jednolitej postaci klinicznej zarówno pod względem przyczyn, jak i objawów. Do tej pory zostało sklasyfikowanych 13 różnych typów EDS. Większość z nich możemy potwierdzić testami genetycznymi. Problem pojawia się w przypadku tzw. hEDS, gdzie diagnozę stawiamy na podstawie badania klinicznego i kwestionariusza, który znajdziecie w moim kolejnym artykule. W wyniku zaburzenia budowy tkanki łącznej dochodzi nie tylko do hipermobilności stawów. Możemy mieć także do czynienia z nadmierną elastycznością skóry, nieprawidłową budową naczyń, trudnym gojeniem ran, a nawet problemami z narządami wewnętrznymi. Charakterystyczne są także problemy z autonomicznym układem nerwowym, czyli dysautonomia.
Obecnie dysponujemy wieloma metodami pracy fizjoterapeutycznej pozwalającej na bezpieczną i skuteczną pracę z pacjentem z EDS. Niestabilność stawów, jeden z częstszych objawów tego zaburzenia, powoduje przeciążenie elementów biernych stawu. Dochodzi także do wtórnego napięcia mięśni, które starają się „nadrobić” funkcję stabilizacji. W konsekwencji pacjenci mogą odczuwać zarówno osłabienie, ból, jak i napięcie czy sztywność. Pacjenci z EDS częściej doznają urazów stawów tj. skręceń czy zwichnięć, ponieważ słabsza tkanka ulega szybszemu uszkodzeniu. Typowa jest także nadwrażliwość na bodźce, co przy nieodpowiednim obciążeniu może zwiększać dolegliwości, a także zniechęcać pacjenta do wszelkich działań terapeutycznych. Niestety wielu pacjentów bardzo długo nie ma postawionej prawidłowej diagnozy. Latami odwiedzą różnych lekarzy, są przekonani, że ból jest wynikiem zaburzeń psychosomatycznych czy fibromialgii.
Zespół Ehlersa-Danlosa może wpływać na różne narządy, dlatego w procesie rehabilitacji musimy brać pod uwagę wszystkie symptomy zgłaszane przez pacjenta. Szczególną czujność należy zachować w przypadku objawów związanych z autonomicznym układem nerwowym, ciśnieniem i czynnością serca. Istotne są także problemy gastryczne tj. rozwolnienia, zaparcia, refluks, ból brzucha, a także nietrzymanie moczu. Warto pamiętać o charakterystycznej budowie skóry u pacjentów z EDS, a także o chorobach współistniejących np. wrodzona łamliwość kości.
Zespół Ehlersa-Danlosa REHABILITACJA
Zespół Ehlersa-Danlosa wymaga długotrwałej, ściśle dostosowanej do danego pacjenta rehabilitacji. Nie znajdziemy tu gotowych rozwiązań i ćwiczeń. W dzisiejszym artykule wymienię 7 najważniejszych aspektów fizjoterapii w tej grupie pacjentów:
1. Indywidualizacja planu ćwiczeń
Pomimo że pacjenci z EDS mają wiele cech wspólnych, każdy przypadek jest inny. Szukanie ćwiczeń na własną rękę w Internecie jest zatem błędem, może doprowadzić do zaostrzeń bólu. Jeżeli chcielibyśmy wymienić cechy wspólne większości pacjentów z EDS związane z narządem ruchu, na pewno warto powiedzieć o gorszej świadomości ciała, zaburzonej koordynacji ruchowej czy zmniejszona tolerancji na wysiłek i ćwiczenia. Pomimo że w przypadku EDS obserwujemy niewłaściwą budowę kolagenu w całym ciele, zazwyczaj pewne obszary ciała będą bardziej lub mniej problematyczne dla pacjenta. Niektórzy pacjenci doznają zwichnięć np. w obrębie stawów kolanowych czy ramiennych. U innych nie mamy do czynienia z całkowitymi zwichnięciami, a pacjent odczuwa raczej mniej dotkliwe podwichnięcia. Część osób nie zgłasza jednak tego typu objawów, a największym problemem jest ból różnych obszarów ciała.
Jedną z często nierozpoznawanych dysfunkcji w przebiegu EDS jest niestabilność górnych segmentów szyjnych, czyli niestabilność szczytowo-szyjna. Znikoma wiedza na ten temat, trudności diagnostyczne, a także niecharakterystyczne objawy powodują, że rzadko kojarzone są z EDS. Dysfunkcja ta może powodować m.in. bóle i napięcie szyi, uporczywe bóle głowy, nudności, drętwienia twarzy, czy nawet problemy z przełykaniem. Bardzo często u pacjentów spotykamy także bóle okolicy żuchwy, które mogą mieć związek nie tylko z niestabilnością stawu skroniowo-żuchwowego, ale także mogą być bezpośrednio związane z dysfunkcją odcinka szyjnego.
Z powodu tak dużego zróżnicowania objawów, w przypadku EDS plan terapii musi być przygotowany indywidualnie. Dobór odpowiedniego postępowania wymaga wnikliwego badania funkcjonalnego. Dzięki analizie możemy dobrać nie tylko rodzaj ćwiczeń, ale także ustalić wielomiesięczny plan uwzględniający stopniowe wprowadzanie obciążenia.
2. Rodzaje ćwiczeń
W procesie rehabilitacji wykorzystujemy duże spektrum ćwiczeń: stabilizacyjnych, wzmacniających, propriorecepcji, a także ćwiczenia siłowe i wytrzymałościowe. Wielu terapeutów wykorzystuje metodę PNF. Tak naprawdę najlepsze rezultaty uzyskujemy, łącząc różne typy ćwiczeń.
Często zaczynamy od prostych aktywności na macie. W początkowym etapie niejednokrotnie niezbędna jest pomoc terapeuty, który asystuje w czasie ćwiczenia, sterując ruchem, przykładając odpowiedni opór do stawów. Pacjenci ze znacznymi dysfunkcjami stawów i dużym bólem zaczynają od bardzo prostych ćwiczeń izolowanych, z wykorzystaniem niewielkiego napięcia mięśniowego. A co z ćwiczeniami izometrycznymi? Oczywiście są one pomocne głównie w sytuacji bólu i znacznych niestabilności, szczególnie w początkowym etapie. Warto jednak pamiętać, że jeśli chcemy uzyskać lepszą funkcję stawu, nie jest to wystarczające działanie. Niestety często spotykam się z sytuacją, gdzie pacjenci ćwiczą tylko izometrię, ponieważ tego typu ćwiczenia są powszechnie zalecane przez lekarzy. Pamiętajmy, że nasze mięśnie na co dzień pracują głównie w ruchach koncentrycznych i ekscentrycznych, dlatego izometria nie przekłada się na funkcję dnia codziennego.
Co więcej, ze względu na osłabione czucie głębokie, pacjenci z EDS mają problem ze sterowaniem ruchu kończynami. W procesie rehabilitacji wykorzystujemy więc ćwiczenia, które stymulują proprioreceptory, czyli receptory odpowiedzialne za odbiór informacji o położeniu ciała w przestrzeni. Jednym z elementów, które ułatwiają kształtowanie czucia głębokiego, są także dociski stawowe, które wykonuje terapeuta w okolicy stawów i mięśni kończyn u pacjenta. Warto także wspomnieć, że część pacjentów z EDS funkcjonuje dość dobrze, uprawia sporty, a ich dolegliwości nie wpływają znacząco na codzienne funkcjonowanie. W takich sytuacjach możemy dość szybko przejść do ćwiczeń zaawansowanych, wprowadzając coraz bardziej zaawansowane formy ćwiczeń.
3. Angażowanie wielu stawów w czasie ćwiczeń
Hipermobilność wpływa na wszystkie stawy, doprowadza do zaburzeń biomechanicznych całego narządu ruchu. Dlatego w trakcie naszych ćwiczeń staramy się angażować wszystkie stawy. Tylko w taki sposób pacjent będzie miał szansę lepiej funkcjonować w trakcie codziennych czynności. Jeśli pracujemy nad napięciem w obrębie stopy, zwracamy uwagę na pozycję kolana i biodra. Następnie uczymy pacjenta właściwego podparcia stopy w trakcie różnorodnych ruchów kończyny dolnej, także w czasie utrzymaniem równowag jednonóż. Tylko w sposób możemy przełożyć nasze ćwiczenia na prawidłowe funkcjonowanie stóp podczas codziennych czynności. Stopa płasko-koślawa, charakterystyczna dla pacjentów z EDS, ma przecież związek z ustawieniem kolan, bioder i miednicy.
4. Praca nad postawą
Pacjenci z EDS często przyjmują pozycję zwieszoną, zgarbioną. Charakterystyczne może być także, szczególnie w przypadku dzieci, splatanie i „wyginanie” rąk i nóg w czasie siedzenia czy stania. Są to podświadome reakcje, które pozwalają lepiej „poczuć” staw, mówiąc fachowo; wpływają na czucie głębokie. Dziecko z hipermobilnością wielostawową może mieć problem ze staniem bez ruchu. Dzięki ciągłemu ruszaniu i wyginaniu stawów zapewniają sobie odpowiednią stymulację. Możecie zauważyć także podobne zachowania w czasie siedzenia. Dziecko może zaplatać swoje kończyny o nogi krzesła, co także jest pewnego rodzaju bodźcowaniem.
Ruchy osoby z EDS mogą być nieskoordynowane, często „zbyt szybkie”, co wynika z problemu z wyhamowaniem ruchu. Często rodzice widzą, że z dzieckiem dzieje się coś niepokojącego, specjaliści nie potrafią jednak połączyć tych zachowań z EDS. Kiedy w czasie pierwszej wizyty stawiamy dziecko przed lustrem, zauważymy ciągłe ruchy dłoni i stóp, próby dociskania stóp do podłoża, zaciskania pięści, odchylania głowy na boki, kiwania się. Oczywiście zachowania takie są częste, warto jednak podkreślić, że nie występują u wszystkich pacjentów z hipermobilnością stawową.
Pacjenci z EDS prezentują różne wady postawy tj. skolioza, koślawość kolan, stopy płasko- koślawe. Osoby te często czują zmęczenie i ból, dlatego przyjmują zwieszoną postawę, garbiąc się. Siedzenie w pozycji zwieszonej powoduje, że elementy bierne stawów kręgosłupa u pacjenta są rozciągane. U osób z właściwą budową tkanki łącznej nie jest to aż tak duży problem, jak u pacjentów z EDS. W czasie rehabilitacji dbamy zatem o aktywizacje mięśni w czasie pozycji statycznych.
5. Stopniowe wprowadzanie obciążenia
Oczywiście zarówno w sporcie, jak i fizjoterapii zawsze dbamy o stopniowe wprowadzanie obciążenia. W przypadku pacjentów z EDS zasada ta jest jeszcze bardziej istotna. W wyniku nieprawidłowej budowy kolagenu i niestabilności wielostawowej dochodzi do mechanizmów, gdzie układ nerwowy staje się nadwrażliwy na bodźce. Takie pacjent może nie tolerować ucisku, a także zbyt intensywnych ćwiczeń. Dlatego w początkowym etapie zadania ruchowe są proste i nieobciążające. W mojej opinii bardzo istotny jest stały kontakt z terapeutą, dzięki czemu możemy kontrolować stan pacjenta i wprowadzać ewentualne zmiany.
6. Ortezy
Stosowanie ortez stawowych i stabilizatorów jest dość kontrowersyjne w przypadku pacjentów z EDS. Niektórzy lekarze boją się jakiegokolwiek wspomagania, tłumacząc to możliwością osłabienia mięśni. Myślę, że powinniśmy spojrzeć na problem z trochę innej perspektywy. Głównym czynnikiem doprowadzającym do osłabienia jest stan zapalny i ból. Jeśli założenie ortezy pozwala na swobodniejsze funkcjonowanie, moim zdaniem warto. Pamiętajmy jednak, aby stosować je tylko okresowo. Zalecam stosowanie stabilizatorów głównie w momencie zaostrzenia objawów, a także na początku rehabilitacji. Ortezy okazują się szczególnie pomocne w przypadku pacjentów, którzy odczuwają strach przed aktywnością.
W przypadku pacjentów z EDS często stosujemy przygotowane dla konkretnego pacjenta wkładki do butów. Stopa to obszar, gdzie dochodzi do szczególnych nieprawidłowości w przypadku dysfunkcji kolagenu. Zaburzenia wysklepienia zazwyczaj są na tyle duże, że niezbędne jest zastosowanie wkładek.
7. Zespół Ehlersa-Danlosa a inne formy terapii
Pacjenci często pytają o inne formy działania, które mogą wspomóc proces terapii. Możemy stosować różne formy terapii manualnej. Szczególnie pomocne i bezpieczne są techniki tkanek miękkich, a także niektóre techniki stawowe. Nie jestem zwolenniczką wykonywania manipulacji stawów u pacjentów z EDS, szczególnie na odcinku szyjnym. W przypadku przewlekłego bólu pomocne mogą okazać się zabiegi z wykorzystaniem ciepła, a także kiesiotaping. Bardzo dobrym pomysłem w pracy ze stawami pacjentów z EDS jest zastosowanie flossingu medycznego polegającego na owijaniu stawów specjalnymi taśmami gumowymi i wykonywania ruchów. Flossing pomaga w pozbyciu się stanu zapalnego, możemy stosować go także jako ćwiczenie czucia głębokiego.
10 odpowiedzi
Witam mam pytanie czy corka majac eds moze chodzic na tance ? Jaki rodzaj eds to sie dowiem bo czeka nas bad genetyczne a córka bardzo chce chodzic i szczerze nie wiem czy moze raz w tyg tylko za odp z gory dziekuje
Witam,
Niestety trudno odpowiedzieć na pytanie bez oceny klinicznej narządu ruchu. Każdy pacjent z EDS jest inny i dobór aktywności musi być indywidualny. Warto zwrócić uwagę, aby w przypadku hipermobilności stawów nie wprowadzać nadmiernych ćwiczeń rozciągających. Warto skonsultować córkę z fizjoterapeutą.
Pozdrawiam
Ewelina Prekiel
Witam. Czy mogę prosić o namiary na rehabilitację dla dziecka z ESD w wieku 13 lat w okolicy Nowy Sącz?
Witam,
Niestety nie znam nikogo w Nowym Sączu. Proszę zapytać na grupie EDS na Facebooku.
Pozdrawiam
Ewelina Prekiel
Czy mogę prosić o jakieś namiary na rehabilitację dla dzieci z eds w wieku 10 i 8 lat? Najlepiej Warszawa ale dojadę gdzie się da..
Witam,
Napiszę maila do Pani
Pozdrawiam
Ewelina Prekiel
Znowu wróciłam do tego artykułu i jeszcze chciałam nadmienić,że gdyby taką wiedzę mieli rehabilitanci wcześniej,to może nie siadłabym na wózek ♿ w wieku 20 lat?!Ale i w dzisiejszych czasach rehabilitanci mają mi głównie do zaoferowania tylko ćwiczenia izometryczne i bierne, wykonane przez rehabilitanta!!Także wiedza wiedzy jest nierówna…?! Ja jeszcze dodałbym więcej,bo byłam pierwszym wykrytym”ciekawym” przypadkiem w Polsce z EDS (a jeszcze z typem 6a?!) i praktycznie wszyscy się na mnie”uczyli”??!No ale musi być ten ktoś pierwszy,drugi czy trzeci…?!
Witam . Bardzo pomocny artykuł. Wszystko co Państw opisali spotkało mnie żyje w ciągłym bólu kręgosłupa szyjnego i piersiowego mam problem z kolanami nie mogę chodzić.
Bardzo dziękuję za artykuł! Ciesze się niezmiernie, że temat rehabilitacji osób z EDS został w końcu poruszony. Stanowczo za mało mówi się na ten temat i stanowczo za mało fizjoterapeuci mają wiedzy dotyczącej rehabilitacji osób z hipermobilnosci stawów. Prosimy o więcej artykułów! 🙂
Niedługo opublikuje artykuł o zwichnięciu rzepki, które także dotyczy osób z uogólnioną wiotkością stawową.
Pozdrawiam serdecznie