Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS) to dysfunkcja polegająca na wzroście tętna powyżej 30 uderzeń na minutę po zmianie pozycji ciała na pionową, któremu towarzyszą różnorodne objawy. Większość z nas doświadczyła np. zawrotów głowy, czy chwilowego zamglenia po wstaniu z pozycji leżącej. Najczęściej takie sytuacje zdarzają się jednorazowo lub występują przejściowo. Mogą pojawiać się w trakcie infekcji, a także po długotrwałym przebywaniu w łóżku. Niestety u części pacjentów tego typu objawy pojawiają się każdego dnia. Przyjmują charakter przewlekły, a co za tym idzie, utrudniają codzienne funkcjonowanie. Jak często występuje POTS w populacji? Niektóre prace badawcze podają, że może dotyczyć 0.2% z nas.
Kiedy przyjmujemy pozycję pionową, dochodzi do szybkiej adaptacji fizjologicznej naszego organizmu, ponieważ około 500 ml krwi ulega przemieszczeniu z klatki piersiowej do podbrzusza i kończyn dolnych. Co więcej, około 10-25% osocza przemieszcza się z naczyń do tkanek śródmiąszowych. W konsekwencji pionizacja w prawidłowych warunkach powoduje niewielki wzrost ciśnienia oraz pulsu. Częstotliwość bicia serca nie powinna jednak zwiększyć się o więcej niż 10-20 uderzeń na min. Jeżeli u pacjenta obserwujemy wzrost pulsu powyżej 30 uderzeń na min w ciągu 10 min od przyjęcia pionowej postawy, a objawy są długotrwałe i niezwiązane z chwilowym zaburzeniem związanym np. z infekcją, możemy podejrzewać POTS.
Warto także podkreślić, że istnieją inne dysfunkcje polegające na nietolerancji pionowej pozycji ciała. Jeżeli pionizacja wywołuje gwałtowny wzrost ciśnienia, mamy do czynienia z hipertensją ortostatyczną. W przypadku POTS ciśnienie może wzrosnąć jedynie o 10-20 mmHg. Spadki ciśnienia mogą dotyczyć hipotonii ortostatycznej, gdzie nie obserwujemy znaczącego wzrostu tętna. U części pacjentów możemy mieć do czynienia z POTS oraz hipotonią ortostatyczną równocześnie. Powyższe wytyczne dotyczą osób po 19 roku życia.
Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS) występuje częściej u kobiet w wieku rozrodczym. Objawy narastają w trakcie stania, a położenie się zazwyczaj powoduje natychmiastową ulgę. Zazwyczaj, ale nie zawsze. Część objawów może także towarzyszyć pacjentowi w niższych pozycjach. W czasie diagnostyki lekarze biorą pod uwagę także czas trwania objawów, ponieważ krótkotrwałe epizody mogą być przejściowe. POTS można potwierdzić, jeżeli pacjent zgłasza występowanie dolegliwości od powyżej 6 miesięcy. Oczywiście zawsze należy wykluczyć choroby lub stany organizmu, które mogą być pierwotną przyczyną nietolerancji pozycji pionowej tj. odwodnienie, choroby tarczycy, krwawienia, czy przyjmowanie pewnych leków. Diagnostyka POTS polega głównie na ocenie klinicznej objawów i wykonania testu pochyleniowego.
POTS zaliczamy do objawów tzw. dysautonomii, czyli zaburzenia w funkcjonowaniu układu autonomicznego. Układ autonomiczny jest częścią układu nerwowego, który kontroluje pewne reakcje naszego ciała niezależne od naszej woli: krążenie mózgowe, pracę serca, ciśnienie krwi, przepływ w nerkach, funkcje układu pokarmowego i oddechowego czy regulację temperatury. Układ autonomiczny dzielimy na część współczulną i przywspółczulną, które działają antagonostycznie (przeciwnie).
POTS jest jednym z objawów dysautonomii, ponieważ to właśnie układ autonomiczny reguluje kurczliwość naczyń krwionośnych w czasie zmian pozycji ciała. W rezultacie pacjenci po pionizacji doświadczają: bólów i zawrotów głowy, wrażenia omdlenia (rzadko pełne omdlenia), uczucia oszołomienia czy mgły mózgowej. Mogą pojawić się także problemy oddechowe, dyskomfort w klatce piersiowej oraz drżenie mięśni. Tak jak pisałam we wstępie, w przypadku POTS mogą pojawić się także objawy, które towarzyszą pacjentowi nie tylko podczas pionizacji. W pozycjach niższych część osób doświadcza: bólów głowy, nudności, przewlekłego zmęczenie, a także niespecyficznych objawów z układu pokarmowego. POTS może także wpływać na nietolerancję wysiłku i zaburzenia snu. U pacjentów niejednokrotnie występuje także zmiana kolorytu skóry- głównie na stopach i dłoniach.
Przyczyny powstawania POTS są złożone, mogą dotyczyć różnych mechanizmów. Wyróżnia się formę pierwotną i wtórną POTS. O postaci pierwotnej mówimy w sytuacji, gdy lekarze nie mogą uchwycić konkretnej jednostki chorobowej mogącej mieć wpływ na przewlekłe objawy pacjenta. Trudno uchwytne przyczyny mogą być związane z zaburzeniami funkcji układu autonomicznego, immunologicznego czy ilością noradryneliny, o czym przeczytacie w dalszej części artykułu. Postać wtórna POTS wynika z innych dysfunkcji i chorób pacjenta.
Inny podział POTS, bazujący na mechanizmach jego powstawania, wyodrębnia 3 główne podtypy. Pierwszy to typ neuropatyczny, który ma związek z neuropatią włókien autonomicznych w kończynach dolnych. Dysfunkcja doprowadza do zaburzeń kurczliwości naczyń i nieprawidłowego odprowadzania krwi do serca. Dotyczy 50% pacjentów z PTOS. Drugi typ, hipowolemiczny (70% pacjentów z POTS)- jest związany ze zmniejszoną objętością krwi u pacjenta. Trzeci, hiperadrenergiczny ma związek z nadmierną aktywacją układu współczulnego i zwiększoną ilością noradrenaliny podczas pozycji pionowej. W tym przypadku pacjenci mają często bardzo wysokie poziomy noradrenaliny w osoczu krwi w pozycji stojącej (≥ 600 pg/ml). U niektórych osób POTS ma podłoże genetyczne, jest związany z mutację genu kodującego transport noradrenaliny. Warto podkreślić, że powyższy podział nie jest tylko pewnym uproszczeniem. U wielu pacjentów obserwujemy obecność kilku zaburzeń równocześnie.
Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS) nie jest chorobą. To pewne zjawisko, które wynika z innych zaburzeń w organizmie. Naukowcy wciąż badają patogenezę POTS. U części osób dysfunkcja jest wynikiem chorób układowych tj.: cukrzyca, stwardnienie rozsiane, ameloidoza, sarkoidoza, borelioza, choroba Parkinsona czy choroby mitochondrialne. Może także być powikłaniem chemioterapii. POTS dość często pojawia się po infekcjach wirusowych np. COVID-19, mononukleoza czy po infekcjach górnych dróg oddechowych. Niestety, jak to w medycynie bywa, u części pacjentów lekarze mają trudność w znalezieniu pierwotnej przyczyny. W takich przypadkach warto wziąć pod uwagę pewne dodatkowe czynniki, które nie są powszechnie znane.
Prawdopodobnie istnieje pewien związek pomiędzy POTS a zespołem aktywacji komórek tucznych (MCAS), o którym mogliście przeczytać w moim poprzednim artykule. Lekarze zajmujący się tym tematem za granicą zgłaszają, że u części pacjentów z typowymi objawi MCAS występuje również POTS. Leczenie MCAS niejednokrotnie pozwala na zmniejszenie objawów nietolerancji pionowej postawy ciała. Podejrzewa się, że mediatory uczestniczące w patogenezie MCAS mogą mieć wpływ na naczynia krwionośne. Rozszerzenie naczyń może skutkować spadkiem ciśnienia krwi na obwodzie, co wywołuje zwiększoną akcję serca. Pewne mediatory mogą także wpływać bezpośrednio na pracę serca. Dr Afrin- jeden z badaczy tematu MCAS podejrzewa, że naturalne zmiany ciśnienia krwi, do jakich dochodzi podczas pionizacji, mogą mieć wpływ na uwalnianie mediatorów u pacjentów z MCAS.
W ostatnich latach podaje się coraz więcej informacji na temat związku POTS z procesami autoimmunologicznymi, ponieważ u pacjentów obserwuje się występowanie różnorodnych przeciwciał. W 2015 roku opublikowano badania pokazujące, że 20% pacjentów z POTS ma stwierdzone choroby autoimmunologiczne np. chorobę Hashimoto. Naukowcy zastanawiają się nad tym związkiem. Uważa się, że pewne czynniki mogą wpływać na receptory w systemie sercowo-naczyniowym, co doprowadza do ich pobudzenia i występowania POTS. Prawdopodobnie przeciwciała wpływają także na tzw. receptory sprzężone z białkami G. Mogą je stymulować, hamować i wpływać na zmniejszoną lub zwiększoną pobudliwość. Powyższe receptory znajdują się nie tylko w systemie sercowo-naczyniowym, występują w wielu rejonach naszego organizmu.
Temat autoimmunologii w POTS jest bardzo istotny, niestety pozostaje jeszcze wiele pytań. Naukowcy zastanawiają się nad sposobem badania przeciwciał, które mogłoby wykazać przyczynę POTS u danego pacjenta. Prowadzone są także prace badawcze, podczas których podaje się pacjentom pewne substancje lub stosuje się procedury mające na celu zmniejszenie ilości przeciwciał.
Badacze zwracają także uwagę na możliwość pojawienia się POTS po urazach głowy, które doprowadzają do wstrząśnienia mózgu. Taka sytuacja może mieć miejsce np. podczas wypadku samochodowego, kiedy kierowca w wyniku gwałtownego szarpnięcia uderza głową. W czasie wypadku mózg uderza o wnętrze czaszki, co wywołuje uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Bardzo wiele doniesień naukowych pokazuje, że pacjenci po urazach głowy bezpośrednio po zdarzeniu doświadczają wielu objawów dysautonomii, czyli nieprawidłowej pracy układu autonomicznego. Tutaj pojawia się jednak pytanie o mechanizm tego zjawiska. Podejrzewa się, że dysautonomia w takich przypadkach ma związek z uszkodzeniem pewnych obszarów mózgu. Niektórzy uważają, że zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS) może mieć także związek z niestabilnością czaszkowo-szyjną, która jest następstwem urazu szyi. Niestabilność, czyli nadmierna ruchomość pomiędzy kręgami powoduje drażnieniem nerwów odpowiadających za ciśnienie krwi i kontrolę tętna.
POTS występuje szczególnie często u pacjentów z uogólniona hipermobilnością stawową. Jej przyczyną mogą być różnorodne choroby i zespoły doprowadzające do nieprawidłowej budowy tkanki łącznej. Jedną z nich jest zespół Ehlersa-Danlosa (EDS), o którym mogliście przeczytać w moim poprzednim artykule. Aż 80% pacjentów z EDS może doświadczać POTS.
Istnieją różne hipotezy na temat tego zjawiska. Niektórzy twierdzą, że POTS w tej grupie pacjentów ma związek z nieprawidłową budową ścian naczyń krwionośnych, czyli tendencją do nadmiernego ich rozszerzania. Układ krwionośny stara się skompensować zaleganie krwi w dolnej części ciała, zwiększając tym samym pracę serca podczas pionizacji. Problem POTS u pacjentów z EDS może także wynikać z problemów autoimmunologicznych, które często obserwujemy w tej grupie pacjentów. Naukowcy zwracają uwagę także na problem dysautonomii i niestabilności czaszkowo-szyjnej u osób z EDS.
